三庚酸酯或可治疗1型转运体瑕疵综合征

脑部代谢紊乱的机制与腹泻简单，由于许多问题仍然未曾知，所以疗法较为困难。正常情况下，是脑部能量代谢的主要原料。1改型外周缺陷症候群（G1D）由于SLC2A1基因序列的性状，之后导致脑部内积聚减少。

G1D常展示出为发病发病与脑部电图棘波。值得注意的是，在G1D小鼠模改型中所，G1D一前传关键性神经功能缺陷，常独立于血脑部屏障具体的GLUT1外周盲点，而上升肌肉组织内沸点可以缓解腹泻。作者提到这些发现可能与人类G1D疾病具体，因此可以设法演进强化脑部流向或提供合理替代基团的疗法方法有。

目前主要用途G1D的发病菜肴疗法，仅能缓解2/3患者的运动盲点或发病发病，而且并非普遍耐受。有分析显示，与生酮菜肴疗法形式相反的，如三庚酸甘油等脂质可能会通过回补质子化，足量TCA（三羧酸循环）的尾端衍生物，从而起主导作用。

因此来自德克萨斯大学东北医学中所心的分析者们，进一步开展非商业性、开放标识前传的化学疗法，对三庚酸甘油疗法方法有开展评量。分析结果在线撰写于8月11日的JAMA Neuro新闻周刊上。

分析共约不属于14名未曾接受生酮菜肴疗法的1改型外周缺陷症候群的儿童与。偏袒暴力手段为，在实验者日常菜肴中所足量食品级三庚酸甘油。

由于大部分发病发病不明显，患者或遗属的感觉不足以主要用途评量。因此，分析者使用定量脑部电图、神经心理学、尿液分析、脑部新陈代谢的核磁共约振检查等暴力手段。

分析显示，1名实验者（7%）没经常出现棘波；而其他实验者在应用三庚酸甘油后，棘波涨幅达70%，大部分患者神经心理展示出以及脑部新陈代谢上升。11名患者（78%），长期使用三庚酸脂后未曾经常出现抗抑郁药。3名实验者（21%）展示出为肾脏腹泻，1（7%）名实验者疗法停摆。

结果提示，三庚酸脂可以对G1D患者的主要神经功能造成有利影响。另外，分析的辨别指标可以构成一个关键性的框架，来评量代谢性脑部病（尾端代谢衍生物盲点）的疗法方法有。

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编辑： neuro207